Kératocône

Définition du kératocône

Le kératocône est une dystrophie cornéenne conique d’étiologie inconnue qui se manifeste par une protrusion non inflammatoire de la cornée dans sa région axiale, apparaissant généralement dans l’adolescence et entraînant une diminution de l’acuité visuelle du fait d’un important astigmatisme et souvent de la survenue d’opacités cornéennes.

Le kératocône atteint en général les deux yeux, mais se développe différemment dans les deux yeux. La vision est atteinte dès que l’importance du défaut dépasse la possibilité de correction ou le maintien de la stabilité visuelle.

Techniques

• Segment cornéen intrastromal
• Cross linking par les UV
• Crosslinking cornéen par UV de haute intensité
• Réhabilitation Visuelle après UV-CXL
  

Fréquence

Le kératocône peut survenir dans des circonstances multiples, isolé ou intégré dans le cadre d’une autre pathologie oculaire ou générale. L’incidence actuelle du kératocône est encore incertaine, mais de vastes études l’estiment entre 50 et 230 par 100.000 de personnes.
Le kératocône débute habituellement à la puberté et progresse sur une période de 10 à 20 ans, 82% avant l’âge de 40 ans.
La prépondérance féminine n’est pas certaine.

La maladie est uniformément répartie dans les différents états ainsi que dans le reste du monde. Apparemment, il n’y a pas de disparité géographique, culturelle ou sociale.

Les causes

Les causes de cette maladie restent mystérieuses.
Le rôle de l’hérédité a été suggéré par l’observation de nombreux cas familiaux. 7 % des patients compteraient au moins un autre membre dans leur famille atteint de kératocône. On évalue le risque d’atteinte pour la descendance à moins de 10 % lorsque l’un des deux parents est porteur d’un kératocône. Cette déformation de la cornée peut accompagner d’autres anomalies telles que la trisomie 21, certaines affections touchant le tissu conjonctif (maladie d’Ether-Danlos).

Elle survient également chez des individus ayant une prédisposition à des manifestations atopiques (asthme, eczéma), ou chez les personnes qui ont tendances à se frotter les yeux.

Les symptômes

Le kératocône est généralement reconnu chez un adolescent ou un adulte jeune, entre dix et vingt ans, qui vient consulter en raison d’une vue embrouillée et une distorsion visuelle. Cela peut être accompagné de photophobie (sensibilité à la lumière) et des problèmes de reflets.
Dans un stade plus avancé, il y aura une diminution rapide de l’acuité visuelle à cause du brouillard qui se forme dans la cornée.
Souvent, la cornée va devenir opaque à cause de la cicatrisation (points blancs) importante du tissu.
Ces symptômes sont particulièrement ressentis en vision de loin. Quelquefois, le patient peut se plaindre d’une vision « pulsatile » surtout après un exercice physique et ceci traduit l’existence d’un amincissement déjà important de la cornée.

Diagnostic

L’examen clinique va s’attacher à mettre en évidence les trois altérations caractéristiques de la maladie.
L’astigmatisme cornéen irrégulier qui est reconnu par différentes méthodes :

• La rétinoscopie
• La kératométrie qui a une importance majeure. En effet, dans le premier stade, l’astigmatisme est le seul élément et il est bien sûr essentiel d’être certain qu’il n’existait pas auparavant.
• La topographie cornéenne est un examen qui permet d’établir la topographie, donc les courbes de niveau de la cornée, comme on étudierait le dénivelé d’une montagne. Cet examen donne des résultats graphiques qui sont très parlants et qui peuvent être comparés d’un examen à l’autre.
  La protrusion excentrique de la cornée peut être repérée grâce à un examen avec une lampe à fente. Dans un stade plus avancé, la cornée devient plus fine et des opacités cornéennes apparaissent.
  

Évolution

Le kératocône ne cause pas nécessairement la cécité, mais le fait que la myopie et l’astigmatisme augmentent sans cesse et que cet astigmatisme soit irrégulier fait en sorte que la vision subit une grande distorsion. Ce problème est progressif, prend des années avant de se développer pleinement et peut s’arrêter à n’importe quel stade. En outre, on a remarqué que, dans l’ensemble, la progression de la maladie se faisait avant tout entre l’âge de 10 et 20 ans ; elle serait plus lente entre 20 et 30 ans et est très réduite après 30 ans.
Apparition possible d’un stade ultime, qui est rarement observé, se traduisant par un kératocône aigu. Il s’agit de l’amincissement de la cornée susceptible de provoquer une rupture de l’endothélium avec apparition d’un œdème au niveau de la cornée.

Traitement

Le traitement du kératocône dépend de la sévérité de la maladie et des impératifs visuels.
Initialement, des lunettes pourront corriger l’astigmatisme avec un certain succès. Celle-ci sont rarement supportées de façon continue et les patients sont souvent déçus du fait de l’inconfort visuel relatif.
Il faut sûrement insister pour faire tolérer par ces patients une correction le plus longtemps possible afin de retarder l’agression anatomique que peuvent provoquer les lentilles de contact. Par contre, lorsque la partie périphérique de la cornée non atteinte par le cône, présente des déformations astigmates, seules des lentilles de contact rigides spécialisées pourront donner une correction optimale.
Il existe aujourd’hui de plus en plus d’options pour les lentilles de contact pour kératocône.

Finalement, quand une bonne vision n’est plus possible même avec des lentilles de contact ou que l’individu développe une intolérance aux lentilles, une transplantation de cornée sera alors recommandée.
Dans seulement 10% des cas, la greffe de cornée est indispensable. La kératoplastie est alors envisagée : la partie centrale de la cornée malade est retirée puis remplacée par celle d’une personne décédée.
Les kératocônes représentent actuellement 8 à 12 % des indications de greffes de cornée. Les résultats visuels qui sont généralement obtenus son bons : postopérativement, il apparait bien souvent un astigmatisme qui n’est pas prévisible et qui peut éventuellement être traité dans un deuxième stade (après avoir enlevé les sutures) grâce aux techniques à l’aide du laser excimer ( PRK guidé par topographie ou LASIK).

Depuis quelques années existe la possibilité de stabiliser la déformation irrégulière de la cornée provoquée par le kératocône, au moyen de l’Ultra-Violet Crosslinking (cross-linking des fibres de collagène cornéen par rayons ultra-violets).
Après imprégnation de vitamine B2 (Riboflavine), la cornée est exposée à des rayons ultra-violets : de cette manière, la structure de la riboflavine change, ce qui induit une rigidification et solidification de la cornée. Une fois la stabilité de la cornée établie, l’astigmatisme irrégulier peut, dans un deuxième temps, être pris en charge, en partie par des techniques au laser excimer ; guidé par la topographie (PRK).